舒立瑞（依庫珠單抗注射液）/SOLIRIS（Eculizumab Injection）

描述:
本品為人源化抗補體C5單克隆抗體注射用生物製劑，可特異性阻斷補體通路C5蛋白裂解，抑制末端補體介導的細胞溶血、血管內皮損傷，控制罕見補體異常驅動疾病的臟器破壞，是陣發性睡眠性血紅蛋白尿、非典型溶血性尿毒癥綜合征等罕見病的核心靶向治療藥物。

適應症:
1.成人與兒童陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），降低溶血發作、血栓形成風險，改善貧血症狀；
2.成人與兒童非典型溶血性尿毒癥綜合征（aHUS），遏制微血管病變、保護腎功能；
3.抗乙醯膽鹼受體抗體陽性的難治性全身性重症肌無力；
4.視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD），減少疾病復發頻次。

用法用量:
用法:以生理鹽水稀釋後開展靜脈滴注，全程在醫療機構監護下給藥，單次輸注時長建議維持35分鐘左右；療程內需定期監測血常規、腎功能、補體C5水準、疾病相關專科指標評估藥效與耐受情況。
用量:陣發性睡眠性血紅蛋白尿：誘導期第0、1、2、3周每週輸注600mg；第4周起維持劑量每14天靜脈滴注900mg；其餘病種依據患者體重、分型參照官方規範調整單次給藥劑量；出現嚴重感染、重度輸液過敏反應時暫停給藥，按不良反應等級評估減量、延長給藥間隔或是永久停藥。

注意事項:
1.腦膜炎球菌感染為高危不良反應風險點，首次給藥前至少2周完成腦膜炎球菌疫苗接種，治療週期內持續篩查感染徵象，出現發熱、頸強直等表現立刻開展抗感染處置。
2.用藥期間規避活疫苗接種，免疫抑制狀態會提升疫苗相關感染概率。
3.存在肝腎功能基礎病變的患者，加密臟器指標復查頻次，一般無需常規下調基礎劑量。
4.育齡男女用藥階段嚴格避孕，備孕計畫需提前由專科醫師評估停藥間隔時長。
5.輸注過程若出現喘憋、全身風疹、血壓下降等過敏徵兆，立刻停止滴注，開展抗過敏急救干預。

禁忌:
對依庫珠單抗、製劑任意輔料存在嚴重過敏史者禁用；未經防控的活動性腦膜炎球菌感染者禁用。

不良反應:
1.十分常見：頭痛、上呼吸道感染、鼻咽炎；
2.常見：噁心、腹瀉、背痛、頭暈、輸液部位不適；
3.偶見：各類皮膚真菌感染、失眠、外周水腫、血壓異常波動；
4.罕見：侵襲性腦膜炎球菌重症感染、重度全身性過敏性休克、血栓不良事件。

交互作用:
1.聯用其餘抑制補體通路、免疫抑制類藥品，會疊加嚴重感染發病概率，嚴控聯用指征並強化感染監測；
2.無需對經肝臟CYP酶代謝的常規口服藥物調整用量，補體通路抑制不會明顯干擾常規藥物代謝進程；
3.同期使用活體減毒疫苗，可大幅提升疫苗病原體擴散引發感染的風險，需錯開給藥週期。

特殊人群:
1.孕婦：僅當專科判定臨床獲益顯著高於胎兒患病風險後方可啟用，現有臨床數據無法完全排除胎兒感染、發育異常隱患；
2.哺乳期婦女：不推薦給藥，藥物可進入母乳，嬰幼兒補體被抑制後侵襲性感染風險會升高；
3.兒童青少年：對應獲批適應症可按體重折算劑量開展治療，低齡兒童需嚴控腦膜炎球菌感染防控流程；
4.老年人：沿用適配病情的標準給藥劑量，老年人群免疫力偏弱，重點監測各類細菌感染徵兆；
5.腎功能損傷：輕中度腎功能衰退不用調整藥量；終末期腎病透析患者在嚴密監測下沿用規範劑量；
6.肝功能損傷：各程度肝功能異常均不用調整基礎給藥劑量，重度肝損傷患者需額外監測感染相關指標。