瑞普佳（阿加糖酶α注射用濃溶液）/REPLAGAL（Agalsidase Alfa Concentrated Solution for Infusion）

描述：
本品為重組人源α‑半乳糖苷酶A靜脈輸注濃溶液，罕見病酶替代治療藥物，用於法佈雷病患者長期替代治療，彌補患者體內缺乏的功能酶。

適應症：
用於確診為法佈雷病（α‑半乳糖苷酶A缺乏症）患者的長期酶替代治療。

用法用量：
用法：靜脈輸注給藥，禁止皮下、肌內注射，輸注速度嚴格按照說明書控制；
用量：推薦0.2mg/kg體重，每2周靜脈輸注一次。

注意事項：
1.輸注全程監測過敏反應，備好急救藥品；
2.給藥前可預防性使用抗組胺藥、糖皮質激素減輕輸注反應；
3.腎功能、心功能不全患者輸注期間密切監測生命體征；
4.僅可經專業醫療機構稀釋後靜脈使用，不可直接原液推注。

禁忌：
對阿加糖酶α或本品任何輔料存在嚴重過敏反應者禁用。

不良反應：
1.十分常見：輸注相關反應（發熱、寒戰、面部潮紅、頭痛）；
2.常見：噁心、嘔吐、關節痛、疲勞乏力；
3.偶見：皮疹、血壓波動、外周水腫；
4.罕見：嚴重過敏性休克、呼吸困難。

交互作用：
暫無明確藥物相互作用研究數據，合併使用其他藥物需分開輸注時段。

特殊人群：
1.孕婦：僅獲益大於風險時謹慎使用；
2.哺乳期婦女：不推薦哺乳；
3.兒童青少年：兒童法佈雷病患者可按體重規範給藥；
4.老年人：無需調整劑量，輸注時加強監護；
5.腎功能損傷：腎功能衰竭患者無需調整劑量，定期監測腎功能；
6.肝功能損傷：肝功能異常患者無需調整給藥劑量。