澤維可（麥格司他膠囊）/Zavesca（Miglustat Capsules）

描述:
本品為葡萄糖神經醯胺合成酶口服抑制類膠囊製劑，通過阻斷底物合成路徑，減少戈謝病體內葡萄糖腦苷脂病理性蓄積，採用口服給藥，是非脾切除1型戈謝病長期維持對症治療藥物。

適應症:
用於治療無法接受酶替代療法的成人1型戈謝病。

用法用量:
用法:溫水整粒吞服給藥，不可掰開拆開膠囊內容物，空腹或隨餐服用均可，給藥全程定期復查臟器、血脂指標評估耐受情況。
用量:推薦劑量100mg（1粒），每日給藥3次；依據腹瀉、神經感覺異常嚴重程度逐級下調單次給藥劑量、拉長服藥間隔，出現重度毒性需暫停給藥，定期復查血小板、肝臟脾臟體積評估耐受情況。

注意事項:
1.極易引發腹瀉、排氣增多等胃腸道反應，前期建議低脂飲食降低消化道不適強度。
2. 定期監測外周神經傳導、手部足部感知狀態，警惕周圍神經病變，出現麻木刺痛及時減量干預。
3. 存在嚴重肝腎損傷者需嚴密監測臟器指標並減量給藥。
4. 育齡男女用藥期間嚴格避孕，禁止備孕。
5. 給藥後出現持續性震顫、肢體協調變差需停藥開展神經內科評估。

禁忌:
對麥格司他或本品任一輔料存在超敏過敏者禁用；妊娠期、哺乳期女性禁用；重度腎功能不全患者禁用。

不良反應:
1.十分常見：腹瀉、脹氣、體重下降、手部震顫；
2. 常見：外周肢體麻木、頭痛、食欲減退、乏力；
3. 偶見：血小板輕度下降、皮疹、下肢水腫；
4. 罕見：重度周圍神經損傷、頑固性重度腹瀉、重度電解質紊亂。

交互作用:
1.強效CYP3A4誘導劑（利福平、卡馬西平）會小幅降低本品血藥濃度，嚴禁未經評估聯合使用。
2. 經腎臟排泄的藥物會產生排泄層面競爭，需錯開給藥並監測腎功能。
3. 聯用可損傷周圍神經的藥品會疊加神經毒性風險，需酌情下調麥格司他給藥頻次。

特殊人群:
1.孕婦：禁用，藥物會造成胎兒畸形、發育損傷。
2. 哺乳期婦女：禁用，用藥期間必須永久停止哺乳。
3. 兒童青少年：18周歲以下安全性與有效性未確立，不予使用。
4. 老年人：維持標準起始劑量，強化腎功能、肢體神經感知專案監測。
5. 腎功能損傷：輕中度腎病減量使用，重度腎功能不全禁用。
6. 肝功能損傷：輕度肝損傷定期復查隨訪，中重度肝功能不全減量管控給藥頻次。