維達全（氯苯唑酸葡胺軟膠囊）/Vyndaqel（tafamidis meglumine soft capsules）

描述:
氯苯唑酸葡胺為轉甲狀腺素蛋白穩定劑，能夠穩定四聚體形式的轉甲狀腺素蛋白，抑制蛋白解離、錯誤折疊以及澱粉樣蛋白沉積，延緩ATTR‑澱粉樣變性疾病進展，本品為軟膠囊。
適應症:
用於治療轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性多發性神經病（ATTR‑PN）Ⅰ期及Ⅱ期的成人患者。
用法用量:
用法:溫水整粒吞服軟膠囊，不得咬破、咀嚼軟膠囊；空腹或者隨餐均可服用，每日固定時間服藥。
用量:標準推薦劑量：20mg（1粒），每日1次；肝功能異常患者遵醫囑酌情調整劑量。
注意事項:
1.肝功能監測：定期復查肝功能指標，出現轉氨酶升高及時干預。
2.心臟監測：定期完善心臟超聲，評估心肌澱粉樣病變進展情況。
3.甲狀腺功能監測：本品可降低血清甲狀腺激素轉運水準，監測游離T4數值，不可僅憑總甲狀腺素判斷甲狀腺功能。
4.育齡女性用藥期間嚴格避孕，不可自行隨意停藥。
5.禁止攝入西柚以及西柚製品。
禁忌:
對氯苯唑酸葡胺或者本品中任何輔料有超敏反應的患者禁用。
不良反應:
1.十分常見：腹瀉、腹痛、噁心；
2.常見：尿路感染、乏力、肌痛、轉氨酶升高；
3.偶見：食欲下降、嘔吐、體重降低；
4.罕見：嚴重過敏血管性水腫。
交互作用:
1.CYP3A4強效抑制劑（伊曲康唑、克拉黴素等）：輕度升高氯苯唑酸血藥濃度，無需常規減量，加強監測。
2.CYP3A4強效誘導劑（利福平、卡馬西平等）：可降低本品血藥濃度，儘量避免聯用。
3.抑酸藥物不影響本品吸收，無需錯開服藥時間。
特殊人群:
1.孕婦：禁用，動物試驗證實存在胎兒發育毒性。
2.哺乳期婦女：用藥全程停止母乳餵養。
3.兒童青少年：18周歲以下人群安全性和有效性未確立，不予使用。
4.老年人：無需調整起始劑量，加強肝功能、心臟方面監測。
5.腎功能損傷：輕‑中‑重度腎功能損害患者無需調整劑量。
6.肝功能損傷：輕度肝功能不全不用調量；中度肝功能不全謹慎使用；重度肝功能不全患者不推薦使用。