維萬心（氯苯唑酸軟膠囊）/Vyndamax（Tafamidis Soft Capsules）

描述:
氯苯唑酸為轉甲狀腺素蛋白穩定劑，可結合轉甲狀腺素蛋白四聚體，抑制其解離、錯誤折疊形成澱粉樣纖維，延緩澱粉樣蛋白沉積，減緩轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性心肌病進展，本品為軟膠囊。
適應症:
用於治療成人轉甲狀腺素蛋白澱粉樣變性心肌病（ATTR-CM），以降低心血管死亡和心血管相關住院風險。
用法用量:
用法:溫水完整吞服軟膠囊，禁止掰開、刺破、咀嚼膠囊，空腹或隨餐服用均可，每日固定時段服藥。
用量:標準推薦劑量：61mg（1粒），每日1次；出現重度肝損傷時遵醫囑暫停給藥，恢復後評估是否減量。
注意事項:
1.肝功能監測：治療前及定期復查肝功能指標，出現轉氨酶顯著升高、黃疸立即停藥保肝。
2.甲狀腺功能監測：本品可能降低甲狀腺激素水準，甲減患者定期復查甲功，必要時補充左甲狀腺素。
3.妊娠風險管控：育齡女性用藥前排除妊娠，用藥及停藥後嚴格避孕。
4.不可擅自中斷服藥，停藥會加速澱粉樣蛋白沉積，加重心臟病變。
5.本品僅適用於確診ATTR-CM患者，未確診人群不可盲目服用。
禁忌:
對氯苯唑酸或本品中任何輔料存在超敏反應的患者禁用。
不良反應:
1.十分常見：腹瀉、腹痛、噁心、疲勞、尿路感染；
2.常見：轉氨酶升高、肌肉骨骼疼痛、頭暈、食欲減退；
3.偶見：甲狀腺功能減退、重度肝酶升高、皮疹；
4.罕見：嚴重過敏血管水腫、重度肝損傷。
交互作用:
1.CYP3A4強效抑制劑（伊曲康唑、克拉黴素等）：輕度升高氯苯唑酸血藥濃度，加強肝功能監測，無需常規減量。
2.CYP3A4強效誘導劑（利福平、卡馬西平等）：降低藥物血藥濃度，不推薦聯用。
3.甲狀腺素替代藥物聯用需定期復查TSH，調整激素給藥劑量。
4.抑酸藥物不影響本品吸收，無需間隔服藥。
特殊人群:
1.孕婦：禁用，動物試驗證實存在胎兒發育毒性風險。
2.哺乳期婦女：用藥全程停止母乳餵養。
3.兒童青少年：18歲以下人群安全性有效性未確立，不推薦使用。
4.老年人：無需調整起始劑量，加強肝功能、甲狀腺功能、心臟指標監測。
5.腎功能損傷：輕、中、重度腎損傷無需調整劑量，透析患者無需調整劑量。
6.肝功能損傷：輕度肝損傷無需調量；中重度肝功能不全暫停給藥，肝功能恢復後謹慎重啟治療。