愛喜丁（尼替西農膠囊）/Nitisinone Capsules

描述：
口服酪氨酸代謝抑制劑，通過阻斷酪氨酸分解代謝通路，降低體內酪氨酸及其毒性代謝產物的蓄積，用於遺傳性酪氨酸血症Ⅰ型的長期治療，需配合低酪氨酸飲食使用。

適應症：
用於治療成人及兒童遺傳性酪氨酸血症Ⅰ型（HT-1），需與低酪氨酸、低苯丙氨酸飲食聯合應用。

用法用量：
用法：溫水整粒口服，可空腹或隨餐服用，每日固定時間服藥，不可掰開、咀嚼膠囊。
用量：成人及12歲以上兒童推薦起始劑量為每日1次，每次10mg；根據患者血酪氨酸水平調整劑量，維持血酪氨酸濃度在目標區間，最大劑量不超過每日20mg。

注意事項：
1.用藥期間需定期監測血酪氨酸、血苯丙氨酸濃度，及時調整劑量與飲食方案；
2.存在眼部毒性風險，用藥期間出現畏光、眼痛、視力下降需立即就醫；
3.育齡人群用藥全程及停藥後3個月嚴格避孕；
4.避免食用富含酪氨酸、苯丙氨酸的食物。

禁忌：
對尼替西農或膠囊內任何輔料存在嚴重過敏反應者禁用。

不良反應：
常見眼部不適（畏光、結膜炎）、頭痛、乏力、惡心；少見皮疹、肝功能異常；罕見嚴重過敏反應、神經系統症狀。

交互作用：
暫無明確的嚴重藥物相互作用，合並使用其他肝代謝藥物時需嚴密監測肝功能。

特殊人群：
妊娠期、哺乳期女性禁用；18歲以下兒童需根據年齡、體重精准調整劑量；老年患者無需調整劑量，需加強眼部、肝功能監測。