思而贊（注射用伊米苷酶）/Cerezyme（Imiglucerase for Injection）

描述：
重組人β-葡糖腦苷脂酶，罕見病酶替代治療特效藥，補充戈謝病患者體內缺失的溶酶體酶，降解蓄積的葡糖腦苷脂，改善肝脾腫大、貧血、血小板減少、骨痛等全身髒器損傷。

適應症：
用於1型、3型戈謝病成人及兒童患者，改善除中樞神經系統外的全身病變。

用法用量：
用法：僅可靜脈輸注，禁止靜脈推注、肌內/皮下注射；凍幹粉末經無菌注射用水複溶後，以0.9%氯化鈉注射液稀釋後緩慢滴注。
用量：標准起始劑量60單位/kg體重，每2周輸注1次；病情穩定後可下調至30單位/kg維持，劑量由罕見病專科醫師個體化調整。

注意事項：
1.存在嚴重過敏、過敏性休克風險，輸注全程監護，提前備腎上腺素急救；
2.長期用藥患者可能產生中和抗體，需定期檢測抗體滴度；
3.複溶後藥液渾濁、存在沉澱時不可使用。

禁忌：
對伊米苷酶、甘露醇、聚山梨酯80等制劑輔料存在嚴重過敏史者禁用。

不良反應：
1.常見輸注反應：發熱、寒戰、皮疹、頭痛、惡心；
2.少見腹痛、關節痛、乏力；
3.罕見嚴重過敏性休克、間質性肺病。

交互作用：
暫無明確藥物相互作用數據，合並其他藥物輸注需分開管路給藥。

特殊人群：
1.妊娠期、哺乳期戈謝病患者經專科評估後可持續給藥；
2.嬰幼兒、青少年可按體重換算劑量使用；
3.老年患者無需單獨調量，合並心肺基礎疾病需減慢輸注速率。