戈芮寧（注射用維拉苷酶β）/Velaglucerase Beta for Injection

描述：
重組β‑葡萄糖腦苷脂酶，注射用無菌凍幹粉，複溶稀釋後靜脈滴注，酶替代治療藥物，補充體內缺失酶，降解戈謝細胞內蓄積的脂質底物。

適應症：
適用於12歲及以上青少年和成人Ⅰ型和Ⅲ型戈謝病患者的長期酶替代治療（ERT）。

用法用量：
用法：複溶稀釋後靜脈滴注給藥，滴注速度依據患者耐受情況調整。
用量：起始推薦劑量60U/kg，每兩周靜脈滴注一次；後續根據患者髒器指標、血液學指標調整維持劑量。

注意事項：
輸注過程嚴密監控過敏反應；治療期間定期監測血常規、肝脾大小、生物標志物；初次輸注減慢滴速。

禁忌：
對維拉苷酶β或者輔料成分過敏者禁用。

不良反應：
常見頭痛、頭暈、乏力、輸注相關反應、發熱；少見腹痛、惡心、關節痛；嚴重可出現嚴重過敏、過敏性休克。

交互作用：
尚未開展藥物相互作用研究，合並用藥觀察臨床體征。

特殊人群：
孕婦僅獲益大於風險方可使用；哺乳期謹慎使用；小於12歲患者安全性未確立；老年無需調整劑量；肝腎功能不全無需調整劑量。